Gliomes diffus de la ligne médiane Diagnostic et traitement

Les gliomes diffus de la ligne médiane sont des tumeurs primaires du système nerveux central (SNC). Cela signifie qu’ils commencent dans le cerveau ou la moelle épinière. Le gliome diffus de la ligne médiane est un sous-type rare de tumeurs gliales.

Pour obtenir un diagnostic précis, un morceau de tissu tumoral sera retiré lors de la chirurgie, si possible. Un neuropathologiste doit ensuite examiner le tissu tumoral.

Quels sont les grades des gliomes diffus de la ligne médiane ?

Les tumeurs primaires du SNC sont classées en fonction de la localisation de la tumeur, du type de tumeur, de l’étendue de la propagation de la tumeur, des résultats génétiques, de l’âge du patient et de la tumeur restante après la chirurgie, si celle-ci est possible.

Les gliomes diffus de la ligne médiane sont tous des tumeurs de grade IV. Cela signifie qu’ils sont malins (cancéreux) et à croissance rapide.

À quoi ressemblent les gliomes diffus de la ligne médiane sur une IRM ?

Les gliomes diffus de la ligne médiane apparaissent généralement comme une masse qui s’est propagée dans la zone médiane du cerveau. La tumeur présente des degrés de luminosité avec le contraste. Chez les adultes, le diagnostic de gliome diffus de la ligne médiane ne peut pas être posé par l’imagerie seule car les tumeurs ressemblent aux glioblastomes et à d’autres cancers du cerveau de haut grade.

Qu’est-ce qui cause les gliomes diffus de la ligne médiane ?

Le cancer est une maladie génétique – c’est-à-dire que le cancer est causé par certaines modifications des gènes qui contrôlent le fonctionnement de nos cellules. Les gènes peuvent être mutés (modifiés) dans de nombreux types de cancer, ce qui peut augmenter la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. La cause des gliomes diffus de la ligne médiane n’est pas connue. Les personnes présentant des modifications génétiques qui peuvent être transmises dans les familles, comme le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose de type I, ont un risque accru de développer un gliome diffus de la ligne médiane. Les changements dans un gène connu sous le nom de mutation h3K27M, ont également été liés à la croissance du gliome diffus de la ligne médiane.

Où se forment les gliomes diffus de la ligne médiane ?

Le gliome diffus de la ligne médiane se forme le plus souvent dans le pons dans le tronc cérébral, le thalamus, la moelle épinière et le cervelet. Il est rare que ces tumeurs se manifestent dans d’autres régions du SNC. Les tumeurs sont nommées, en partie, en fonction des endroits où elles se produisent le plus souvent. Par conséquent, les tumeurs dans d’autres endroits du cerveau ou de la colonne vertébrale que l’on pense être des gliomes diffus de la ligne médiane doivent être examinées par des prestataires de neuro-oncologie ayant de l’expérience dans le traitement des personnes atteintes de ces tumeurs.

Le gliome diffus de la ligne médiane est un type rare d’astrocytome qui ressemble au microscope à d’autres astrocytomes plus courants, comme un glioblastome. Comme il peut être difficile de les distinguer, ils nécessitent des tests moléculaires. Certains gliomes diffus de la ligne médiane présentent des modifications des gènes liés aux histones, le plus courant étant le h3K27M. L’examen par un neuropathologiste est recommandé pour confirmer ce diagnostic.

Les gliomes diffus de la ligne médiane se propagent-ils ?

Les gliomes diffus de la ligne médiane sont des tumeurs à croissance rapide et peuvent se propager à d’autres zones du SNC par le liquide céphalo-rachidien (LCR). La tumeur peut envahir les tissus voisins et s’étendre au-delà de ce qui peut être vu sur l’IRM ou par le chirurgien pendant l’opération. Les gliomes diffus de la ligne médiane, cependant, se développent et reviennent généralement au même endroit où ils sont apparus pour la première fois.

Quels sont les symptômes des gliomes diffus de la ligne médiane ?

Les symptômes liés aux gliomes diffus de la ligne médiane dépendent de la localisation de la tumeur. Voici quelques symptômes possibles qui peuvent survenir .

Symptômes du gliome diffus de la ligne médiane

• Vision double
• Problèmes pour avaler
• Faiblesse d’un ou des deux côtés du corps
• Perte d’équilibre
• . d’équilibre

Le gliome diffus de la ligne médiane du cerveau peut également provoquer une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne en raison de la production d’une trop grande quantité de LCR ou du blocage de son écoulement normal. Ce problème est connu sous le nom d’hydrocéphalie.

Les signes et symptômes de l’hydrocéphalie peuvent inclure :

• Nausea
• Vomissements
• Irritabilité
• Maux de tête
• Vision floue ou double

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• Une forte envie de dormir
• Des crises d’épilepsie

Les personnes atteintes d’un gliome diffus de la ligne médiane dans la colonne vertébrale peuvent avoir :

• Faiblesse progressive
• Nombres
• Problèmes de contrôle des intestins et de la vessie

Qui reçoit un diagnostic de gliomes diffus de la ligne médiane ?

Les gliomes diffus de la ligne médiane se produisent chez les enfants et les adultes. Les gliomes diffus de la ligne médiane ont tendance à se produire chez les enfants. Les gliomes diffus de la ligne médiane surviennent plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ils sont plus fréquents chez les personnes blanches et non hispaniques. On estime à 6 033 le nombre de personnes vivant avec cette tumeur aux États-Unis.

Quel est le pronostic des gliomes diffus de la ligne médiane ?

L’issue probable de la maladie ou la chance de guérison est appelée pronostic.

Prégnostic des gliomes diffus de la ligne médiane

Le taux de survie relatif à 5 ans pour les gliomes diffus de la ligne médiane est de 48,9% mais sachez que de nombreux facteurs peuvent affecter le pronostic. Il s’agit notamment du grade et du type de tumeur, des traits du cancer, de l’âge et de l’état de santé de la personne au moment du diagnostic, et de la façon dont elle répond au traitement. Si vous voulez comprendre votre pronostic, parlez-en à votre médecin.

Quelles sont les options de traitement des gliomes diffus de la ligne médiane ?

Le premier traitement du gliome diffus de la ligne médiane est la chirurgie, si possible. Le but de la chirurgie est d’obtenir des tissus pour déterminer le type de tumeur et d’enlever le plus de tumeur possible sans causer plus de symptômes pour la personne. Le tronc cérébral, le thalamus et la moelle épinière sont des endroits sensibles du SNC et une intervention chirurgicale dans ces zones peut entraîner une grave perte de fonction. Le gliome diffus de la ligne médiane peut parfois être traité par radiothérapie seule sans biopsie si le risque de la biopsie est jugé trop élevé. Une procédure telle qu’une dérivation ventriculo-péritonéale, peut également être nécessaire pour rediriger le flux de liquide céphalo-rachidien si le patient souffre d’hydrocéphalie.

Les gliomes diffus de la ligne médiane nécessitent généralement d’autres traitements. Les traitements peuvent inclure la radiothérapie, la chimiothérapie ou des essais cliniques. La chirurgie est suivie d’une radiothérapie dans la plupart des cas. La chimiothérapie est parfois administrée avec la radiothérapie, ou après la radiothérapie. Cependant, il n’existe pas de schéma de chimiothérapie standard, et chaque plan doit être adapté à chaque patient. L’examen du gliome diffus de la ligne médiane par une équipe d’experts comprenant des neuro-oncologues, des neuroradiologues, des radio-oncologues et des neurochirurgiens est important pour déterminer le meilleur plan de traitement. Des essais cliniques, avec de nouveaux médicaments de chimiothérapie, de thérapie ciblée ou d’immunothérapie, peuvent également être disponibles et constituer une option de traitement possible.

Études cliniques ouvertes pour les gliomes diffus de la ligne médiane

• Résultats et projet de risque pour les patients atteints de cancers rares du SNC
• Évaluation de l’histoire naturelle et de la banque d’échantillons pour les patients atteints de cancers du SNC
• Inhibiteur de point de contrôle immunitaire Nivolumab pour les patients atteints de cancers rares du SNC

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En savoir plus

• Rapport de l’atelier sur le gliome de la ligne médiane avec mutation histonique
• Un survivant du gliome de la ligne médiane participe à une étude pour aider les autres
• Vivre avec une tumeur du cerveau ou de la colonne vertébrale. avec une tumeur du cerveau ou de la colonne vertébrale

Références

Trouvez des médecins et des infirmières ayant l’expérience du traitement de cette tumeur.