Le traitement du syndrome du cœur gauche hypoplasique nécessite soit une procédure chirurgicale en trois étapes appelée palliation étagée, soit une transplantation cardiaque. La palliation par étapes est considérée comme l’une des principales réalisations de la chirurgie cardiaque congénitale de ces dernières années. Le taux de survie des enfants à l’âge de 5 ans est d’environ 70 % et la plupart de ces enfants ont une croissance et un développement normaux. Cette procédure chirurgicale en trois étapes est conçue pour créer un flux sanguin normal dans et hors du cœur, permettant au corps de recevoir le sang oxygéné dont il a besoin.
L’intervention de Norwood est une chirurgie cardiaque en trois étapes visant à créer un nouveau circuit systémique fonctionnel chez les patients atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique. Le stade 1 de l’intervention de Norwood implique une septectomie auriculaire et une transection et une ligature de l’artère pulmonaire principale distale.
Stage 1
Cette intervention est réalisée peu après la naissance. Elle transforme le ventricule droit en ventricule principal pompant le sang vers les poumons et le corps. L’artère pulmonaire principale et l’aorte sont connectées et l’artère pulmonaire principale est coupée des deux artères pulmonaires ramifiées qui dirigent le sang vers chaque côté des poumons. Au lieu de cela, une connexion appelée shunt est placée entre les artères pulmonaires et l’aorte pour fournir du sang aux poumons.
Étape 2 (opération de Glenn bidirectionnelle)
Cette opération est généralement réalisée environ six mois après la Norwood pour détourner la moitié du sang vers les poumons lorsque la circulation dans les poumons n’a plus besoin d’autant de pression du ventricule. Le shunt vers les artères pulmonaires est déconnecté et l’artère pulmonaire droite est reliée directement à la veine cave supérieure, la veine qui amène le sang désoxygéné de la partie supérieure du corps vers le cœur. Cela permet d’envoyer la moitié du sang désoxygéné directement aux poumons sans passer par le ventricule.
Etape 3 (opération de Fontan)
C’est la troisième étape, généralement réalisée environ 18 à 36 mois après le Glenn. Elle relie la veine cave inférieure, le vaisseau sanguin qui draine le sang désoxygéné de la partie inférieure du corps vers le cœur, à l’artère pulmonaire en créant un canal à travers ou juste à l’extérieur du cœur pour diriger le sang vers l’artère pulmonaire. À ce stade, tout le sang désoxygéné circule passivement dans les poumons.