Diagnosi differenziale
La paralisi del terzo nervo (TNP) può risparmiare la pupilla o farla dilatare senza reazione alla luce o alla convergenza. La dilatazione pupillare isolata non è classicamente considerata una paralisi del terzo nervo; tuttavia, un’attenta valutazione per una ptosi sottile o un movimento extraoculare anormale è necessaria per eliminare una TNP usando questo criterio. La causa più nota e pericolosa per la vita del TNP è un aneurisma dell’arteria comunicante posteriore che causa una pressione sul terzo nervo. I pazienti di solito provano dolore con questa entità. La diagnosi è radiologica con tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM). L’angiografia a risonanza magnetica (MRA) ha una soglia da 3 a 5 mm e può indicare altre patologie. La CTA ha una risoluzione da 1 a 2 mm. TNP è un esempio di pupilla grande e anormale.
La pupilla tonica, o pupilla di Adie, è una causa ben nota di anisocoria. Anche qui la pupilla grande è anormale. La pupilla è grande e si verifica più comunemente nelle giovani donne. La pupilla colpita dimostra una risposta con scarsa costrizione alla luce ma significativamente migliore all’accomodazione; questo viene chiamato dissociazione dalla luce. La pupilla tonica è spesso benigna, ma alla fine può diventare miotica. Possono esistere anomalie anatomiche che causano questa entità. La diagnosi di una pupilla tonica è solitamente clinica. Non ci sono paralisi dei nervi cranici nei casi di pupilla tonica.
Gli agenti farmacologici possono causare sia la midriasi, che è più comune, che la miosi. Gli agenti dilatatori sono i vasocostrittori nasali, i cerotti alla scopolamina, i deodoranti glicopirrolati e varie erbe, come l’erba Jimson. Le pupille piccole possono essere causate da oppiacei, clonidina, organofosfati, pilocarpina e prostaglandine. L’approccio diagnostico comporta innanzitutto un attento esame oftalmologico. Una pupilla dilatata può essere testata farmacologicamente. L’agente muscarinico pilocarpina, sia diluito (0,05-0,15) che non diluito (dall’1% al 2%), agisce sulla giunzione neuromuscolare del costrittore pupillare per causare miosi. La pilocarpina diluita causerà una costrizione in una pupilla dilatata di più di due settimane a causa della denervazione della giunzione neuromuscolare. In precedenza si pensava che questo aiutasse a differenziare questa forma di midriasi dalla TNP, ma i risultati più recenti pongono alcuni interrogativi su questo. Se la pilocarpina non diluita non riesce a costringere la pupilla, allora la pupilla è farmacologicamente dilatata.
La sindrome di Horner (HS) comporta una pupilla anormalmente piccola. I risultati clinici classici sono miosi unilaterale, ptosi e anidrosi, che possono essere presenti in qualsiasi combinazione ed essere anche incompleti e difficili da accertare. Il ritardo di dilatazione della pupilla al buio può essere utile (maggiore a 5 sec e minore a 25 sec). Non si verifica alcuna anomalia della costrizione pupillare alla luce o da vicino. Il 4% al 10% di cocaina può essere usato come una conferma della diagnosi, e si usa anche lo 0,5% all’1% di apraclonidina. La cocaina blocca la ricaptazione della norepinefrina, con conseguente dilatazione pupillare da 45 a 60 minuti dopo l’uso. La pupilla in Horner si dilata minimamente o non si dilata affatto; l’anisocoria post goccia di 0,8 mm o più è positiva. L’Apraclonidina ha risultati diversi; da 30 a 45 minuti dopo l’uso, la palpebra anormale si alzerà, e la pupilla si dilata per “invertire” il deficit. La pupilla normale sarà invariata o leggermente più piccola. L’Apraclonidina si basa su una super sensibilità alla denervazione; il tempo minimo è di 36 ore, e può richiedere una settimana o più.
Nessuno dei due agenti di cui sopra ha valore nella localizzazione della lesione nella catena simpatica. Come notato in precedenza, la via simpatica per la midriasi è lunga. I neuroni del primo ordine, che hanno origine nell’ipotalamo, possono essere colpiti da lesioni ipotalamiche, del tronco cerebrale, del midollo cervicale o da altre cause. I neuroni del secondo ordine possono essere colpiti dalla patologia del polmone, della tiroide, della catena simpatica e da altre cause. I neuroni del terzo ordine possono indicare una patologia carotidea o lesioni del seno cavernoso o altre anomalie come una lesione del sesto nervo. L’idrossiamfetamina (1%) può distinguere le eziologie dei neuroni del terzo ordine da quelle del primo e del secondo. L’idrossiamfetamina rilascia norepinefrina e causa una dilatazione pupillare bilaterale quando sono coinvolti neuroni di primo o secondo ordine. La mancata dilatazione della pupilla di Horner indica una disfunzione dei neuroni di terzo ordine. L’uso deve aspettare 48 ore dopo la cocaina o l’apraclonidina, e i tassi di falsi positivi e negativi sono alti. Il workup radiologico coinvolge la risonanza magnetica del collo e la MRA. Le immagini complete negli adulti si estendono al cervello, al collo e al petto.