Gliomi diffusi della linea mediana Diagnosi e trattamento

I gliomi diffusi della linea mediana sono tumori primari del sistema nervoso centrale (SNC). Questo significa che iniziano nel cervello o nel midollo spinale. Il glioma diffuso della linea mediana è un sottotipo raro di tumori gliali.

Per ottenere una diagnosi accurata, un pezzo di tessuto tumorale sarà rimosso durante l’intervento chirurgico, se possibile. Un neuropatologo dovrebbe poi esaminare il tessuto tumorale.

Quali sono i gradi dei gliomi diffusi della linea mediana?

I tumori primari del SNC sono classificati in base alla posizione del tumore, al tipo di tumore, all’estensione della diffusione del tumore, ai risultati genetici, all’età del paziente e al tumore rimanente dopo l’intervento, se la chirurgia è possibile.

I gliomi diffusi della linea mediana sono tutti tumori di grado IV. Questo significa che sono maligni (cancerosi) e in rapida crescita.

Come appaiono i gliomi diffusi della linea mediana su una risonanza magnetica?

I gliomi diffusi della linea mediana appaiono solitamente come una massa che si è diffusa nella zona centrale del cervello. Il tumore mostra gradi di luminosità con il contrasto. Negli adulti, la diagnosi di glioma diffuso della linea mediana non può essere fatta solo con la diagnostica per immagini perché i tumori sembrano simili ai glioblastomi e ad altri tumori cerebrali di alto grado.

Cosa causa i gliomi diffusi della linea mediana?

Il cancro è una malattia genetica – cioè, il cancro è causato da alcuni cambiamenti nei geni che controllano il modo in cui le nostre cellule funzionano. I geni possono essere mutati (cambiati) in molti tipi di cancro, il che può aumentare la crescita e la diffusione delle cellule tumorali. La causa dei gliomi diffusi della linea mediana non è nota. Le persone con cambiamenti genetici che possono essere trasmessi attraverso le famiglie, come la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi di tipo I, sono a maggior rischio di sviluppare un glioma diffuso della linea mediana. I cambiamenti in un gene noto come mutazione h3K27M, sono stati anche collegati alla crescita del glioma diffuso della linea mediana.

Dove si formano i gliomi diffusi della linea mediana?

Il glioma diffuso della linea mediana si forma più spesso nel ponte nel tronco encefalico, nel talamo, nel midollo spinale e nel cervelletto. È raro che questi tumori si presentino in altre aree del SNC. I tumori sono chiamati, in parte, in base alle sedi in cui questi tumori si verificano più spesso. Pertanto, i tumori in altre sedi del cervello o della colonna vertebrale che si pensa siano glioma diffuso della linea mediana dovrebbero essere esaminati da fornitori di neuro-oncologia con esperienza nel trattamento di persone con questi tumori.

Il glioma diffuso della linea mediana è un raro tipo di astrocitoma che sembra simile al microscopio ad altri astrocitomi più comuni, come un glioblastoma. Poiché può essere difficile distinguerli, richiedono test molecolari. Alcuni gliomi diffusi della linea mediana hanno cambiamenti nei geni legati agli istoni, il più comune è h3K27M. Si raccomanda l’esame di un neuropatologo per confermare questa diagnosi.

I gliomi diffusi della linea mediana si diffondono?

I gliomi diffusi della linea mediana sono tumori a crescita rapida e possono diffondersi ad altre aree del SNC attraverso il liquido cerebrospinale (CSF). Il tumore può invadere i tessuti vicini ed estendersi oltre ciò che può essere visto sulla risonanza magnetica o dal chirurgo durante l’intervento. Il glioma diffuso della linea mediana, tuttavia, di solito cresce e ritorna nella stessa posizione in cui è apparso la prima volta.

Quali sono i sintomi del glioma diffuso della linea mediana?

I sintomi relativi al glioma diffuso della linea mediana dipendono dalla posizione del tumore. Ecco alcuni possibili sintomi che possono verificarsi.

Sintomi del glioma diffuso della linea mediana

• Visione doppia
• Problemi nella deglutizione
• Debilitazione su uno o entrambi i lati del corpo
• Perdita di equilibrio

Il glioma diffuso della linea mediana del cervello può anche causare un aumento della pressione all’interno del cranio a causa della produzione di troppo CSF o del blocco del suo normale flusso. Questo problema è noto come idrocefalo.

Segni e sintomi dell’idrocefalo possono includere:

• Nausea
• Vomito
• Irritabilità
• Mal di testa
• Visione offuscata o doppia
• Volontà di dormire
• Seizures

Le persone con un glioma diffuso della linea mediana nella spina dorsale possono avere:

• Debilità progressiva
• Mutandine
• Problemi con il controllo dell’intestino e della vescica

A chi viene diagnosticato un glioma diffuso della linea mediana?

I gliomi diffusi della linea mediana si verificano sia nei bambini che negli adulti. Il glioma diffuso della linea mediana tende a verificarsi nei bambini. I gliomi diffusi della linea mediana si verificano più spesso nei maschi che nelle femmine. Sono più comuni nelle persone bianche e non ispaniche. Si stima che 6.033 persone convivano con questo tumore negli Stati Uniti.

Qual è la prognosi del glioma diffuso della linea mediana?

Prognosi del glioma diffuso della linea mediana

Il tasso relativo di sopravvivenza a 5 anni per il glioma diffuso della linea mediana è del 48,9% ma sappi che molti fattori possono influenzare la prognosi. Questo include il grado e il tipo di tumore, le caratteristiche del cancro, l’età e la salute della persona al momento della diagnosi, e come risponde al trattamento. Se vuoi capire la tua prognosi, parla con il tuo medico.

Quali sono le opzioni di trattamento per il glioma diffuso della linea mediana?

Il primo trattamento per il glioma diffuso della linea mediana è la chirurgia, se possibile. L’obiettivo della chirurgia è quello di ottenere tessuto per determinare il tipo di tumore e di rimuovere quanto più tumore possibile senza causare ulteriori sintomi alla persona. Il tronco encefalico, il talamo e il midollo spinale sono luoghi sensibili nel sistema nervoso centrale e l’intervento chirurgico in queste aree può causare gravi perdite di funzionalità. Il glioma diffuso della linea mediana può a volte essere trattato con la sola radioterapia senza una biopsia se il rischio della biopsia è ritenuto troppo alto. Una procedura come uno shunt ventricoloperitoneale può anche essere necessaria per reindirizzare il flusso del liquido cerebrospinale se il paziente ha l’idrocefalo.

I gliomi diffusi della linea mediana di solito richiedono ulteriori trattamenti. I trattamenti possono includere radiazioni, chemioterapia o studi clinici. La chirurgia è seguita dalla radioterapia nella maggior parte dei casi. La chemioterapia è talvolta somministrata con la radioterapia, o dopo la radioterapia. Tuttavia, non esiste un regime standard di chemioterapia, e ogni piano dovrebbe essere adattato a ciascun paziente. L’esame del glioma diffuso della linea mediana da parte di un team di esperti tra cui neuro-oncologi, neuroradiologi, radioterapisti e neurochirurghi è importante per determinare il miglior piano di trattamento. Gli studi clinici, con nuovi farmaci di chemioterapia, terapia mirata o immunoterapia, possono anche essere disponibili e possono essere una possibile opzione di trattamento.

Studi clinici aperti per i gliomi diffusi della linea mediana

• Progetto di risultati e rischio per i pazienti con tumori rari del SNC
• Valutazione della storia naturale e della banca dei campioni per i pazienti con tumori del SNC
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab per i pazienti con tumori rari del SNC

Per saperne di più

• Relazione del workshop sul glioma mediano mutato all’istone
• Un sopravvissuto al glioma mediano si unisce allo studio per aiutare gli altri
• Vivere con un con un tumore al cervello o alla spina dorsale

Riferimenti

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