Il trattamento della sindrome del cuore sinistro ipoplasico richiede una procedura chirurgica in tre fasi chiamata palliazione a stadi o un trapianto di cuore. La palliazione a stadi è considerata una delle maggiori conquiste della chirurgia cardiaca congenita negli ultimi anni. Il tasso di sopravvivenza per i bambini all’età di 5 anni è di circa il 70% e la maggior parte di questi bambini hanno una crescita e uno sviluppo normali. Questa procedura chirurgica in tre fasi è progettata per creare un normale flusso di sangue dentro e fuori il cuore, permettendo al corpo di ricevere il sangue ossigenato di cui ha bisogno.
La procedura Norwood è una chirurgia cardiaca in tre fasi per creare un nuovo circuito funzionale sistemico in pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico. La fase 1 della procedura di Norwood comporta la septectomia atriale e la dissezione e legatura dell’arteria polmonare principale distale.
Fase 1
Questa procedura viene eseguita poco dopo la nascita. Converte il ventricolo destro nel ventricolo principale che pompa il sangue ai polmoni e al corpo. L’arteria polmonare principale e l’aorta sono collegate e l’arteria polmonare principale è tagliata dalle due arterie polmonari ramificate che dirigono il sangue a ciascun lato dei polmoni. Invece, una connessione chiamata shunt è posta tra le arterie polmonari e l’aorta per fornire sangue ai polmoni.
Stadio 2 (operazione di Glenn bidirezionale)
Questa operazione di solito è eseguita circa sei mesi dopo il Norwood per deviare metà del sangue ai polmoni quando la circolazione attraverso i polmoni non ha più bisogno di tanta pressione dal ventricolo. Lo shunt alle arterie polmonari viene scollegato e l’arteria polmonare destra viene collegata direttamente alla vena cava superiore, la vena che porta il sangue deossigenato dalla parte superiore del corpo al cuore. Questo manda metà del sangue deossigenato direttamente ai polmoni senza passare attraverso il ventricolo.
Stadio 3 (Operazione Fontan)
Questo è il terzo stadio, di solito eseguito circa 18-36 mesi dopo il Glenn. Collega la vena cava inferiore, il vaso sanguigno che drena il sangue deossigenato dalla parte inferiore del corpo al cuore, all’arteria polmonare creando un canale attraverso o appena fuori il cuore per dirigere il sangue all’arteria polmonare. In questa fase, tutto il sangue deossigenato scorre passivamente attraverso i polmoni.