Wat is Cushing en waarom krijgen we het?
Hoe voelt het om Cushing te hebben?
Diagnose van Cushing
Hoe wordt Cushing behandeld?
Wat is Cushing en waarom krijgen we het?
Het syndroom van Cushing ontstaat als uw lichaam te veel cortisol hormoon aanmaakt.
Symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk en dus kan de diagnose enige tijd uitblijven. De aandoening is genoemd naar Harvey Cushing, een eminent Amerikaans neurochirurg, die in 1912 de eerste patiënten met deze aandoening beschreef.
Cortisol is een hormoon dat wordt gemaakt door de bijnieren (twee kleine klieren die net boven elke nier liggen) en het is van vitaal belang voor het leven. Het heeft verschillende functies, waaronder:
– Helpt de bloeddruk te reguleren
– Helpt het immuunsysteem te reguleren
– Helpt het effect van insuline in evenwicht te houden om de bloedsuikerspiegel normaal te houden
– Helpt het lichaam te reageren op stress
De meest voorkomende reden voor de algehele Cushing is een behandeling met glucocorticoïden – bijvoorbeeld het nemen van een steroïde zoals prednisolon voor astma, artritis of colitis.
Spontane Cushing’s, ontstaan vanuit het lichaam zelf is zeldzaam, maar treedt op wanneer de bijnieren te veel van een hormoon maken dat cortisol heet (het natuurlijke glucocorticoid steroid hormoon van het lichaam). Dit kan om een van verschillende redenen gebeuren, dus u zult tests moeten ondergaan om uit te vinden welke reden op u van toepassing is. De geciteerde incidentie van Cushing’s is 1 op 200.000, maar het wordt nu vaker gevonden wanneer het specifiek wordt onderzocht. De moeilijkheid is dat de symptomen van Cushing zeer uiteenlopend kunnen zijn waardoor de diagnose niet noodzakelijkerwijs wordt gesteld; het kan moeilijk zijn om het in een vroeger stadium vast te stellen en dit kan een vertraging in de diagnose veroorzaken.
Veel meer vrouwen dan mannen lijden aan Cushing’s, maar het is niet bekend waarom. De diagnose wordt meestal gesteld tussen de leeftijd van 30 tot 40 jaar. Hoewel het zeldzaam is bij kinderen, zijn er bij kinderen vanaf zes jaar al diagnoses gesteld. Er zijn geen milieutriggers bekend en het is niet erfelijk.
De meest voorkomende oorzaak van spontane Cushing’s (ongeveer 70%) is een kleine goedaardige tumor (gezwel) van de hypofyse. Deze produceert het hormoon ACTH, (adrenocorticotroop hormoon), dat via de bloedstroom naar de bijnieren gaat en ervoor zorgt dat deze te veel cortisol afgeven. In dit geval is er een goede kans dat een operatie aan uw hypofyse het probleem zal oplossen. Het kan ook zijn dat er een gezwel in een ander deel van uw lichaam zit dat hetzelfde effect heeft (dit heet ectopisch ACTH). Als dit het geval is, zal het verwijderen van dit gezwel het probleem meestal oplossen. Ten slotte kan er sprake zijn van een gezwel in een van de bijnieren zelf, in welk geval een operatie nodig is om die klier te verwijderen. In sommige omstandigheden kan het nodig zijn beide bijnieren te verwijderen om het probleem op te lossen.
Strict genomen, als de bron van het probleem de hypofyse is, dan is de juiste naam de ziekte van Cushing. Terwijl, als het ergens anders vandaan komt, dan is de juiste naam het syndroom van Cushing. De term ‘Cushing’s’ wordt gebruikt in dit hele boekje.
Soms kan de hoeveelheid cortisol die de aandoening veroorzaakt sterk variëren. Dit wordt ‘Cyclische Cushing’ genoemd, met wisselende symptomen, vaak gedurende maanden of zelfs jaren, afhankelijk van de cortisolspiegels. Dit kan de diagnose bemoeilijken en vertragen. Soms zal herhaald testen door uw endocrinoloog nodig zijn om te beoordelen of u deze meer ongewone vorm van Cushing’s heeft.
Wat zijn de symptomen van Cushing’s?
Symptomen van het hebben van Cushing’s zijn zeer gevarieerd, en meestal zijn er meerdere aanwezig die kunnen omvatten:
– Overmatige en plotselinge (of soms meer geleidelijke) begin van gewichtstoename rond uw romp; uw armen en benen kunnen onveranderd blijven en vrij dun worden in vergelijking met uw lichaam)
– Zwakke spieren, vooral in uw benen
– Uw gezicht heeft de neiging ronder en roder te zijn dan normaal (een klassiek symptoom van Cushing dat bekend staat als ‘maangezicht’) en u kunt acne hebben ontwikkeld
– Uw botten kunnen zwakker zijn geworden (op een röntgenfoto kan bijvoorbeeld een gebroken rib te zien zijn), als gevolg van door steroïden veroorzaakte osteoporose (dunner en brozer worden van de botten) en daardoor hebt u een verhoogd risico op breuken
– Uw bloeddruk kan hoger zijn dan normaal (hypertensie) en u kunt diabetes mellitus (‘suikerziekte’) en overmatige dorst hebben ontwikkeld
– Sommige mensen kunnen ook de neiging hebben gemakkelijk blauwe plekken te krijgen en er kunnen dieprode/paarse striemen (striae) op de buik verschijnen, vergelijkbaar met de zwangerschapsstriemen, maar dan meer uitgesproken
– Sommige vrouwen hebben een onregelmatige menstruatie of hebben helemaal geen menstruatie meer
– U kunt ook last krijgen van overmatige haargroei op bepaalde delen van het lichaam en bij vrouwen meestal in het gezicht. Mannen kunnen een verminderde vruchtbaarheid ervaren en zowel mannen als vrouwen kunnen een verminderde of ontbrekende zin in seks voelen (libido)
– U kunt zich over het algemeen onwel voelen en vatbaarder voor infecties
– Stemmingswisselingen – zoals meer geïrriteerd zijn, zich depressief of angstig voelen. In sommige gevallen kunnen de psychologische problemen ernstig zijn, zelfs gediagnosticeerd worden als een zenuwinzinking
– Bij kinderen kan het zich uiten door groeistilstand en gewichtstoename
Cushing’s tast vele delen van het lichaam aan, zowel geestelijk als lichamelijk, en beïnvloedt verschillende mensen op verschillende manieren.
Omdat Cushing’s langzaam en geleidelijk vordert, kan het in de meeste gevallen geruime tijd onopgemerkt blijven, soms resulterend in depressie. Terugkijkend realiseren veel patiënten zich dat er aanwijzingen waren voor de aandoening twee of meer jaren voordat zij werden doorverwezen naar een endocrinoloog. Echter gebrek aan Cushing kennis, op dat moment betekende dat ze niet op de hoogte waren van de aandoening.
Hoe wordt de diagnose Cushing gesteld?
De tests die worden gebruikt om de diagnose Cushing te stellen zijn gecompliceerd en kunnen enige tijd in beslag nemen; ook kan het zijn dat ze meerdere malen moeten worden herhaald. U kunt ze ondergaan in een kliniek of poliklinisch.
De eerste testen zijn om vast te stellen dat er sprake is van Cushing. Als Cushing’s waarschijnlijk is dan bepalen verdere tests de lokalisatie. De meeste mensen die aankomen en die hoge bloeddruk of suikerziekte hebben of problemen met overbeharing hebben, hebben namelijk niet daadwerkelijk Cushing. Om te kijken of u Cushing’s heeft krijgt u waarschijnlijk een tablet genaamd dexamethason. Bij mensen die geen Cushing hebben, zal het innemen van deze tablet de productie van het hormoon cortisol volledig onderdrukken. U kunt ook een serie bloed- en urineonderzoeken en zelfs speekseltesten ondergaan. Bij het urineonderzoek wordt alle urine opgevangen die u gedurende 24 uur (bijvoorbeeld tussen negen uur ’s ochtends en negen uur de volgende ochtend) uitscheidt. Het ziekenhuis zal een speciale container hiervoor verstrekken en u zal worden verteld hoe u nauwkeurige en schone monsters moet nemen.
Als deze eerste tests aangeven dat de ziekte van Cushing waarschijnlijk is, zult u vervolgens verdere tests nodig hebben om de locatie ervan te bepalen. U kunt hiervoor worden opgenomen in het ziekenhuis, en het is waarschijnlijk dat u wordt doorverwezen naar een ziekenhuis waar ze zeer bekend zijn met de ziekte van Cushing. De tests omvatten bloedmonsters die in de loop van de dag worden genomen; een hogere dosis dexamethason; een injectie met corticotrophin releasing hormone (CRH) dat de hypofyse stimuleert en ten slotte het meten van het bloed dat uit de hypofyse komt.
Uw arts kan besluiten om u in de tussentijd te behandelen met medicijnen, zoals metyrapone of ketoconazol, om de hoeveelheid cortisol die door uw bijnieren wordt geproduceerd te verminderen. In dat geval kan het zijn dat u twee of drie dagen in het ziekenhuis moet blijven om uw reactie op de tabletten te beoordelen, of dat u regelmatig poliklinisch moet worden opgenomen. Aan het eind van al deze bloedtesten kunnen uw armen behoorlijk gekneusd zijn, een neiging tot gemakkelijk kneuzen is typisch voor Cushing’s. Deze neiging zal afnemen nadat de Cushing’s met succes is behandeld door het cortisol niveau te verlagen. Succes’ wordt bereikt bij ongeveer 70% van de patiënten.
U zult ook uw hypofyse en/of bijnieren laten scannen, met behulp van een soort magnetische scan genaamd een MRI-scan, of door een vorm van röntgenfoto genaamd een CT-scan. Het is mogelijk dat u tijdens de scan een injectie krijgt om de resultaten te verbeteren. Een minderheid van de patiënten is allergisch voor deze injectie, dus vertel het de specialist als u astma of andere allergieën heeft. De scan doet geen pijn, maar het MRI-apparaat kan erg lawaaierig zijn en u moet ongeveer een half uur in de scanner blijven. Als u denkt dat u hierdoor claustrofobisch of nerveus wordt, vertel dit dan aan uw huisarts, die u iets kan geven om u te helpen ontspannen. Als ectopisch ACTH een mogelijkheid is, wordt u van top tot teen gescand om de oorzaak op te sporen.
Een ander onderzoek dat aanvankelijk kan worden uitgevoerd, of eventueel tijdens de follow-up van de behandeling, is een botmineraaldichtheidstest. Hiermee wordt vastgesteld of u botdichtheid heeft verloren en mogelijk risico loopt op het ontwikkelen van osteoporose (dunner en brozer worden van de botten).
Hoe wordt de ziekte van Cushing behandeld?
Als de ziekte van Cushing wordt veroorzaakt door een hypofysetumor (ziekte van Cushing), dan is meestal een operatie nodig. Deze wordt uitgevoerd onder algehele narcose en bestaat uit het maken van een kleine snede – ofwel voor de boventanden achter de bovenlip of in de neus. Dit wordt transsfenoïdale chirurgie genoemd. Door op deze manier achter de neus te gaan, kan de chirurg de hypofyse zien zonder dat hij het grootste deel van het hoofd hoeft te opereren. Soms moet de achterkant van de neus tijdens de operatie worden dichtgemaakt met weefsel dat onder de huid van de dij of de buik wordt weggehaald en dat daar een klein litteken achterlaat. Zie ons boekje Chirurgie & Radiotherapie.
De meeste mensen zijn de volgende dag weer op de been en eten normaal, en zijn binnen een paar dagen weer thuis. De hersteltijd kan variëren. Afhankelijk van uw werk en de omstandigheden waarin u verkeert, moet u rekening houden met een werkonderbreking van vier tot zes weken, misschien langer. U moet uw neus drie weken of langer niet snuiten terwijl uw neus geneest en uw voortanden kunnen een tijdje verdoofd aanvoelen, soms permanent. Het kan ook zijn dat u uw reukzin enkele weken of maanden kwijt bent, maar dit wordt meestal weer normaal als de zenuwen weer aangroeien. Gedurende enkele dagen na de operatie voelen sommige patiënten zich erg dorstig en moeten ze meer plassen dan normaal. Deze aandoening, Diabetes Insipidus (DI), is meestal tijdelijk maar kan soms blijvend worden. Deze aandoening kan worden behandeld met een geneesmiddel dat desmopressine wordt genoemd. Zie onze folder Diabetes Insipidus. Als de cortisolspiegel daalt, kan de huid gaan vervellen (dit is een goed teken). Soms is het nodig om een tweede operatie uit te voeren als de eerste niet helemaal succesvol is. Dit kan soms binnen zeven tot tien dagen worden gedaan.
U moet onmiddellijk en/of vier tot zes weken na de operatie opnieuw hormoononderzoek laten doen. Ook hiervoor kunt u enkele dagen in het ziekenhuis moeten blijven. Deze tests zijn bedoeld om aan te tonen of de operatie al dan niet een succes is geweest en of u tekorten aan andere hypofysehormonen, bekend als hypopituitarisme, heeft ontwikkeld, waarvoor eventueel vervangingstabletten nodig zijn. Zie ons boekje “De hypofyse”.
Paradoxaal genoeg kunt u zich na een geslaagde operatie enkele weken en soms maanden slechter voelen voordat u zich beter begint te voelen. Uiteindelijk zullen uw kracht en stemming mettertijd echter verbeteren en zullen de andere symptomen geleidelijk afnemen. Dit duurt meestal enkele maanden, maar wees geduldig – het zal gebeuren. Het is mogelijk dat u na uw operatie enige tijd vervangend cortisol (in tabletvorm “hydrocortison” genoemd) of een andere steroïdetablet zoals prednisolon moet innemen ter compensatie van een tijdelijke vermindering van de ACTH-productie in uw lichaam. Dit komt doordat de normale controlemechanismen worden “uitgeschakeld” nadat u zo lang aan te veel cortisol bent blootgesteld. Hydrocortison wordt ingenomen in de vorm van tabletten, meestal twee of drie keer per dag. Als u de tabletten voorgeschreven krijgt en ze niet inneemt (of als ze opzettelijk niet onmiddellijk na de operatie of tijdens herbeoordelingstests worden gegeven) zult u zich waarschijnlijk over het algemeen zwak, moe en “ziek” voelen. U zult zich echter beter voelen wanneer u de tabletten weer begint in te nemen.