De behandeling van hypoplastisch linkerhartsyndroom vereist ofwel een chirurgische procedure in drie stappen, staged palliation genaamd, ofwel een harttransplantatie. Gefaseerde palliatie wordt beschouwd als een van de belangrijkste resultaten van aangeboren hartchirurgie in de afgelopen jaren. Het overlevingspercentage voor kinderen op 5-jarige leeftijd is ongeveer 70% en de meeste van deze kinderen hebben een normale groei en ontwikkeling. Deze chirurgische procedure in drie stappen is ontworpen om een normale bloedstroom in en uit het hart te creëren, zodat het lichaam het zuurstofrijke bloed krijgt dat het nodig heeft.
De Norwood-procedure is een hartoperatie in drie fasen om een nieuw functioneel systemisch circuit te creëren bij patiënten met hypoplastisch linkerhartsyndroom. Fase 1 van de Norwood-procedure omvat atriale septectomie en doorsnijding en ligatie van de distale hoofdlongslagader.
Fase 1
Deze procedure wordt kort na de geboorte uitgevoerd. Het verandert de rechter ventrikel in de hoofd ventrikel die bloed pompt naar zowel de longen als het lichaam. De hoofdlongslagader en de aorta worden met elkaar verbonden en de hoofdlongslagader wordt afgesneden van de twee vertakkende longslagaders die het bloed naar elke kant van de longen leiden. In plaats daarvan wordt een verbinding, een shunt genaamd, tussen de longslagaders en de aorta geplaatst om de longen van bloed te voorzien.
Stap 2 (Bi-directionele Glenn-operatie)
Deze operatie wordt gewoonlijk ongeveer zes maanden na de Norwood uitgevoerd om de helft van het bloed naar de longen om te leiden wanneer de circulatie door de longen niet meer zoveel druk van de hartkamer nodig heeft. De shunt naar de longslagaders wordt losgekoppeld en de rechter longslagader wordt rechtstreeks verbonden met de vena cava superior, de ader die zuurstofarm bloed van het bovenste deel van het lichaam naar het hart voert. Hierdoor wordt de helft van het zuurstofarme bloed rechtstreeks naar de longen gestuurd zonder door de hartkamer te gaan.
Fase 3 (Fontan-operatie)
Dit is de derde fase, die meestal ongeveer 18 tot 36 maanden na de Glenn wordt uitgevoerd. Hij verbindt de vena cava inferior, het bloedvat dat zuurstofarm bloed uit het onderste deel van het lichaam naar het hart afvoert, met de longslagader door een kanaal door of net buiten het hart te maken om het bloed naar de longslagader te leiden. In dit stadium stroomt al het zuurstofarme bloed passief door de longen.