El tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico requiere un procedimiento quirúrgico de tres pasos denominado paliación por etapas o un trasplante de corazón. La paliación por etapas se considera uno de los principales logros de la cirugía cardíaca congénita en los últimos años. La tasa de supervivencia de los niños a los 5 años es de aproximadamente el 70% y la mayoría de estos niños tienen un crecimiento y desarrollo normales. Este procedimiento quirúrgico de tres etapas está diseñado para crear un flujo sanguíneo normal dentro y fuera del corazón, permitiendo que el cuerpo reciba la sangre oxigenada que necesita.
El procedimiento de Norwood es una cirugía cardíaca de tres etapas para crear un nuevo circuito sistémico funcional en pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. La etapa 1 del procedimiento de Norwood implica la septectomía auricular y la transección y ligadura de la arteria pulmonar principal distal.
Etapa 1
Este procedimiento se realiza poco después del nacimiento. Convierte el ventrículo derecho en el ventrículo principal que bombea sangre a los pulmones y al cuerpo. La arteria pulmonar principal y la aorta se conectan y la arteria pulmonar principal se separa de las dos arterias pulmonares ramificadas que dirigen la sangre a cada lado de los pulmones. En su lugar, se coloca una conexión llamada derivación entre las arterias pulmonares y la aorta para suministrar sangre a los pulmones.
Etapa 2 (Operación de Glenn bidireccional)
Esta operación suele realizarse unos seis meses después de la de Norwood para desviar la mitad de la sangre a los pulmones cuando la circulación a través de los pulmones ya no necesita tanta presión del ventrículo. La derivación a las arterias pulmonares se desconecta y la arteria pulmonar derecha se conecta directamente a la vena cava superior, la vena que lleva la sangre desoxigenada de la parte superior del cuerpo al corazón. Esto envía la mitad de la sangre desoxigenada directamente a los pulmones sin pasar por el ventrículo.
Etapa 3 (Operación de Fontan)
Es la tercera etapa, que suele realizarse entre 18 y 36 meses después del Glenn. Conecta la vena cava inferior, el vaso sanguíneo que drena la sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo hacia el corazón, con la arteria pulmonar creando un canal a través o justo fuera del corazón para dirigir la sangre a la arteria pulmonar. En esta fase, toda la sangre desoxigenada fluye de forma pasiva a través de los pulmones.