Tratamento para a síndrome hipoplásica do coração esquerdo requer um procedimento cirúrgico de três etapas chamado paliação por estágios ou um transplante cardíaco. A paliação por estágios é considerada uma das maiores realizações da cirurgia cardíaca congênita nos últimos anos. A taxa de sobrevivência das crianças aos 5 anos de idade é de cerca de 70% e a maioria destas crianças tem um crescimento e desenvolvimento normais. Este procedimento cirúrgico em três etapas foi concebido para criar um fluxo sanguíneo normal dentro e fora do coração, permitindo que o corpo receba o sangue oxigenado de que necessita.
O procedimento Norwood é uma cirurgia cardíaca em três etapas para criar um novo circuito sistémico funcional em pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico. O estágio 1 do procedimento de Norwood envolve septectomia atrial e transecção e ligadura da artéria pulmonar principal distal.
Estágio 1
Este procedimento é realizado logo após o nascimento. Ele converte o ventrículo direito em ventrículo principal bombeando o sangue tanto para os pulmões quanto para o corpo. A artéria pulmonar principal e a aorta são ligadas e a artéria pulmonar principal é cortada das duas artérias pulmonares ramificadas que direcionam o sangue para cada lado dos pulmões. Ao invés disso, uma conexão chamada shunt é colocada entre as artérias pulmonares e a aorta para fornecer sangue aos pulmões.
Estágio 2 (Operação de Glenn bidirecional)
Esta operação geralmente é realizada cerca de seis meses após a Norwood para desviar metade do sangue para os pulmões quando a circulação através dos pulmões não precisa mais de tanta pressão do ventrículo. O shunt para as artérias pulmonares é desconectado e a artéria pulmonar direita é conectada diretamente à veia cava superior, a veia que traz o sangue desoxigenado da parte superior do corpo para o coração. Isto envia metade do sangue desoxigenado diretamente para os pulmões sem passar pelo ventrículo.
Estágio 3 (Operação Fontan)
Este é o terceiro estágio, geralmente realizado cerca de 18 a 36 meses após o Glenn. Ela liga a veia cava inferior, o vaso sanguíneo que drena o sangue desoxigenado da parte inferior do corpo para o coração, à artéria pulmonar, criando um canal através ou fora do coração para direcionar o sangue para a artéria pulmonar. Nesta fase, todo o sangue desoxigenado flui passivamente através dos pulmões.