Behandlingen av hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kräver antingen ett kirurgiskt förfarande i tre steg som kallas stegvis palliation eller en hjärttransplantation. Stegvis palliation anses vara en av de viktigaste framgångarna inom kirurgi för medfödda hjärtan under de senaste åren. Överlevnaden för barn vid 5 års ålder är cirka 70 procent och de flesta av dessa barn har normal tillväxt och utveckling. Detta kirurgiska förfarande i tre steg är utformat för att skapa ett normalt blodflöde in och ut ur hjärtat, så att kroppen kan få det syresatta blod den behöver.
Norwood-förfarandet är en hjärtkirurgi i tre steg för att skapa ett nytt funktionellt systemiskt kretslopp hos patienter med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom. Steg 1 av Norwood-förfarandet innebär förmaksseptomi samt transektion och ligering av den distala huvudlungaartären.
Steg 1
Detta ingrepp utförs strax efter födseln. Det omvandlar höger ventrikel till huvudventrikel som pumpar blod till både lungorna och kroppen. Huvudlungartären och aorta kopplas samman och huvudlungartären skärs av från de två förgrenade lungartärerna som leder blodet till vardera sidan av lungorna. I stället placeras en förbindelse som kallas shunt mellan lungartärerna och aorta för att förse lungorna med blod.
Steg 2 (dubbelriktad Glenn-operation)
Denna operation utförs vanligtvis cirka sex månader efter Norwood för att leda om hälften av blodet till lungorna när cirkulationen genom lungorna inte längre behöver lika mycket tryck från ventrikeln. Shunten till lungartärerna kopplas bort och den högra lungartären ansluts direkt till den övre vena cava, den ven som för det syrefria blodet från den övre delen av kroppen till hjärtat. Detta skickar hälften av det syrefria blodet direkt till lungorna utan att gå genom kammaren.
Steg 3 (Fontanoperation)
Detta är det tredje steget, som vanligtvis utförs cirka 18 till 36 månader efter Glenn. Den förbinder den nedre vena cava, det blodkärl som dränerar syrefritt blod från den nedre delen av kroppen in i hjärtat, med lungartären genom att skapa en kanal genom eller strax utanför hjärtat för att leda blodet till lungartären. I detta skede strömmar allt syrefritt blod passivt genom lungorna.