Jedenáctiletý chlapec trpěl horečkou, bolestmi hlavy, silným vertigem a nejistou chůzí. Fyzikální vyšetření ukázalo oboustranný vertikální nystagmus, mírné opoždění rohovkového reflexu pravého oka a asymetrickou mimiku. Laboratorní údaje ukázaly leukopenii, vysoký ESR a normální vyšetření mozkomíšního moku. CT mozku ukázalo difuzní edém mozku. Elektronystagmografie prokázala nystagmus směrem vzhůru a centrální vertigo. EEG odhalilo difuzní pomalé vlny a mírnou až střední korovou dysfunkci. MRI hlavy ukázala fokální abnormální intenzitu signálu ve ventrální části prodloužené míchy na obou stranách. Při podezření na enterovirovou encefalitidu byl podán manitol a IVIG. Virologický profil byl negativní, ANA 1:640 nukleolárního typu, nízké hodnoty komplementu a proteinurie. Anti-ds DNA byla zvýšená a antiribosomální-P protilátky byly pozitivní. Pod dojmem SLE s postižením CNS byl podán betametazon. Horečka, nystagmus a ataxie postupně ustoupily. Steroidy byly vysazeny a byl přidán imuran. Následující laboratorní údaje byly v normě. V anamnéze byla u pacienta diagnostikována Kikuchiho choroba. Projevy SLE se vzácně zpočátku prezentovaly jako vertigo nebo vertikální nystagmus. Prezentujeme případ s přehledem literatury a závěrem, že lékaři by měli mít na paměti možnost SLE, pokud se u pacienta objeví nespecifické neurologické příznaky a souběžné systémové symptomy.