11-vuotias poika kärsi kuumeesta, päänsärystä, voimakkaasta huimauksesta ja epävakaasta kävelystä. Fyysisessä tutkimuksessa todettiin molemminpuolinen vertikaalinen nystagmus, lievä sarveiskalvon refleksin viive oikeassa silmässä ja epäsymmetrinen kasvojen ilme. Laboratoriotiedot osoittivat leukopeniaa, korkeaa ESR-arvoa ja normaalia aivoselkäydinnestetutkimusta. Aivojen tietokonetomografia osoitti diffuusia aivoturvotusta. Elektronystagmografiassa todettiin ylöspäin suuntautuva nystagmus ja keskushuimaus. EEG:ssä todettiin diffuusi hidasaaltoisuus ja lievä tai keskivaikea kortikaalinen toimintahäiriö. Pään magneettikuvaus osoitti epänormaalia signaalin voimakkuutta medulla oblongatan ventraalisessa osassa molemmin puolin. Epäiltäessä enteroviruksen aiheuttamaa enkefaliittia annettiin mannitolia ja IVIG:tä. Virologiset profiilit olivat negatiiviset, ANA 1:640 nukleolaarista tyyppiä, alhainen komplementtitaso ja proteinuria. Anti-ds-DNA oli koholla ja anti-ribosomaaliset-P-vasta-aineet olivat positiivisia. Keskushermostoon vaikuttavan SLE:n vaikutuksesta annettiin betametasonia. Kuume, nystagmus ja ataksia vähenivät vähitellen. Steroidia vähennettiin ja lisättiin imuraania. Seuraavat laboratoriotiedot olivat normaalit. Anamneesissa potilaalla oli diagnosoitu Kikuchin tauti. SLE:n ilmenemismuodot olivat harvinaisia alkuvaiheessa esiintyviä huimausta tai vertikaalista nystagmusta. Esitämme tapauksen, johon liittyy kirjallisuuskatsaus ja johtopäätös, jonka mukaan lääkäreiden tulisi pitää mielessä SLE:n mahdollisuus, jos potilaalla on epäspesifisiä neurologisia oireita ja samanaikaisia systeemisiä oireita.