11歳の少年が発熱、頭痛、強いめまい、不安定な歩行を訴えていた． 身体所見では，両側の垂直眼振，右眼の軽度角膜反射遅延，顔の非対称性がみられた． 臨床検査では、白血球減少、ESR高値、髄液正常を認めた。 脳CTではびまん性脳浮腫を認めた． 眼振検査では，上行性眼振と中枢性めまいを認めた． 脳波はびまん性徐波で，軽度から中等度の皮質機能障害を認めた． 頭部MRIでは左右の延髄腹側に局所的な異常信号が認められた． 腸管ウイルス性脳炎を疑い，マンニトールとIVIGを投与した． ウイルス学的プロフィールは陰性で，ANA 1:640 nucleolar type，低補体，蛋白尿がみられた． 抗ds DNAは上昇し、抗リボソームP抗体は陽性であった。 CNS病変を伴うSLEと判断し，ベタメタゾンを投与した． 発熱，眼振，運動失調は徐々に軽減した． ステロイドは漸減し，イムランを追加投与した． 以下の臨床検査値は正常であった． 過去に菊池病と診断されていた． SLEの症状はめまいや垂直眼振という稀な初発症状であった． 本症例はSLEの可能性を示唆するものであり，文献的考察を加え，非特異的な神経症状を呈し，全身症状を併発した場合にはSLEの可能性を念頭に置くべきであると結論した．