Een 11-jarige jongen leed aan koorts, hoofdpijn, ernstige vertigo en wankel lopen. Lichamelijk onderzoek toonde bilaterale verticale nystagmus, milde corneale reflexvertraging van het rechteroog en asymmetrische gelaatsuitdrukking. Laboratoriumgegevens toonden leukopenie, hoge ESR en normale CSF studie. Hersen CT toonde diffuus hersenoedeem. Elektronystagmografie toonde upbeat nystagmus en centrale vertigo. EEG toonde diffuse trage golf en milde tot matige corticale disfunctie. MRI van het hoofd toonde focaal abnormale signaalintensiteit in het ventrale deel van de medulla oblongata aan beide zijden. Onder verdenking van enterovirale encefalitis, werden mannitol en IVIG gegeven. De virologische profielen waren negatief, ANA 1:640 nucleolair type, laag complement en proteïnurie. Anti-ds DNA was verhoogd en anti-ribosomal-P antilichamen waren positief. Onder de indruk van SLE met CNS betrokkenheid, werd betamethason gegeven. Koorts, nystagmus en ataxie verdwenen geleidelijk. De steroïden werden afgebouwd en imuran werd toegevoegd. De volgende laboratoriumgegevens waren normaal. In zijn voorgeschiedenis werd bij de patiënt de ziekte van Kikuchi gediagnosticeerd. De manifestaties van SLE waren zeldzame initiële presentaties als vertigo of verticale nystagmus. Wij presenteren een geval met literatuuroverzicht en concluderen dat artsen rekening moeten houden met de mogelijkheid van SLE indien patiënten zich presenteren met aspecifieke neurologische symptomen en gelijktijdige systemische symptomen.