Un niño de 11 años de edad sufría de fiebre, dolor de cabeza, vértigo severo y marcha inestable. El examen físico mostró nistagmo vertical bilateral, leve retraso del reflejo corneal del ojo derecho y expresión facial asimétrica. Los datos de laboratorio mostraban leucopenia, VSG elevada y estudio de LCR normal. El TAC cerebral mostró un edema cerebral difuso. La electronistagmografía mostró nistagmo ascendente y vértigo central. El electroencefalograma reveló una onda lenta difusa y una disfunción cortical de leve a moderada. La resonancia magnética de la cabeza mostró una intensidad de señal anormal focal en la porción ventral de la médula oblonga en ambos lados. Bajo la sospecha de encefalitis enteroviral, se administró manitol e IGIV. Los perfiles virológicos fueron negativos, ANA 1:640 de tipo nucleolar, complementos bajos y proteinuria. El ADN anti-ds estaba elevado y los anticuerpos anti-ribosomal-P eran positivos. Bajo la impresión de LES con afectación del SNC, se administró betametasona. La fiebre, el nistagmo y la ataxia disminuyeron gradualmente. Se redujo el esteroide y se añadió imuran. Los siguientes datos de laboratorio fueron normales. En sus antecedentes, el paciente fue diagnosticado de la enfermedad de Kikuchi. Las manifestaciones del LES fueron raras presentaciones iniciales como vértigo o nistagmo vertical. Presentamos un caso con revisión de la literatura y la conclusión de que los médicos deben tener en cuenta la posibilidad de LES si los pacientes se presentan con síntomas neurológicos inespecíficos y síntomas sistémicos concomitantes.