En 11-årig pojke hade feber, huvudvärk, svår svindel och ostadig gång. Fysisk undersökning visade bilateral vertikal nystagmus, mild corneal reflexfördröjning på höger öga och asymmetriskt ansiktsuttryck. Laboratoriedata visade leukopeni, hög ESR och normal CSF-undersökning. Hjärn-CT visade diffust hjärnödem. Elektronystagmografi visade uppåtgående nystagmus och central svindel. EEG avslöjade diffusa långsamma vågor och mild till måttlig kortikal dysfunktion. MRT av huvudet visade fokal onormal signalintensitet i den ventrala delen av medulla oblongata på båda sidor. Under misstanke om enteroviral encefalit gavs mannitol och IVIG. De virologiska profilerna var negativa, ANA 1:640 nukleolär typ, lågt komplement och proteinuri. Anti-ds DNA var förhöjt och antiribosomal-P-antikroppar var positiva. Under intryck av SLE med CNS-inblandning gavs betametason. Feber, nystagmus och ataxi avtog gradvis. Steroiden trappades av och imuran tillsattes. Följande laboratoriedata var normala. I sin anamnes fick patienten diagnosen Kikuchis sjukdom. Manifestationerna av SLE var sällsynta initiala presentationer som svindel eller vertikal nystagmus. Vi presenterar ett fall med litteraturgenomgång och slutsats att läkare bör tänka på möjligheten av SLE om patienter presenterar ospecifika neurologiska symtom och samtidiga systemiska symtom.