Ein 11-jähriger Junge litt unter Fieber, Kopfschmerzen, starkem Schwindel und unsicherem Gang. Die körperliche Untersuchung ergab einen beidseitigen vertikalen Nystagmus, eine leichte Verzögerung des Hornhautreflexes am rechten Auge und einen asymmetrischen Gesichtsausdruck. Die Labordaten zeigten eine Leukopenie, eine hohe ESR und eine normale Liquoruntersuchung. Das Hirn-CT zeigte ein diffuses Hirnödem. Die Elektronystagmographie zeigte einen aufwärts gerichteten Nystagmus und zentralen Schwindel. Das EEG zeigte diffuse langsame Wellen und eine leichte bis mittlere kortikale Dysfunktion. Die MRT des Kopfes zeigte eine fokale abnorme Signalintensität im ventralen Teil der Medulla oblongata auf beiden Seiten. Bei Verdacht auf eine enterovirale Enzephalitis wurden Mannitol und IVIG verabreicht. Die virologischen Profile waren negativ, ANA 1:640 nuklearer Typ, niedrige Komplemente und Proteinurie. Die Anti-ds-DNA war erhöht und die Anti-Ribosomal-P-Antikörper waren positiv. Unter dem Eindruck eines SLE mit ZNS-Beteiligung wurde Betamethason verabreicht. Fieber, Nystagmus und Ataxie klangen allmählich ab. Das Steroid wurde abgesetzt, und Imuran wurde hinzugefügt. Die folgenden Laborwerte waren normal. In der Anamnese wurde bei dem Patienten die Kikuchi-Krankheit diagnostiziert. Die Manifestationen des SLE waren seltene Erstmanifestationen wie Schwindel oder vertikaler Nystagmus. Wir stellen einen Fall mit einer Literaturübersicht vor und kommen zu dem Schluss, dass Ärzte die Möglichkeit eines SLE in Betracht ziehen sollten, wenn Patienten mit unspezifischen neurologischen Symptomen und gleichzeitigen systemischen Symptomen auftreten.