Un garçon de 11 ans souffrait de fièvre, de céphalées, de vertiges sévères et d’une démarche instable. L’examen physique a montré un nystagmus vertical bilatéral, un léger retard du réflexe cornéen de l’œil droit et une expression faciale asymétrique. Les données de laboratoire ont montré une leucopénie, un ESR élevé et une étude normale du LCR. Le scanner cérébral a montré un œdème cérébral diffus. L’électronystagmographie a révélé un nystagmus à battements irréguliers et un vertige central. L’EEG a révélé une onde lente diffuse et un dysfonctionnement cortical léger à modéré. L’IRM de la tête a montré une intensité de signal anormale focale dans la partie ventrale du bulbe rachidien des deux côtés. Sous la suspicion d’une encéphalite entérovirale, du mannitol et des IgIV ont été administrés. Les profils virologiques étaient négatifs, ANA 1:640 de type nucléolaire, compléments faibles et protéinurie. L’ADN anti-ds était élevé et les anticorps anti-ribosomal-P étaient positifs. Sous l’impression d’un LED avec atteinte du SNC, la bétaméthasone a été administrée. La fièvre, le nystagmus et l’ataxie ont diminué progressivement. Les stéroïdes ont été diminués et l’imuran a été ajouté. Les données de laboratoire suivantes étaient normales. Dans ses antécédents, le patient a reçu un diagnostic de maladie de Kikuchi. Les manifestations du LED étaient des présentations initiales rares comme le vertige ou le nystagmus vertical. Nous présentons un cas avec une revue de la littérature et la conclusion que les médecins devraient garder à l’esprit la possibilité d’un LED si les patients présentent des symptômes neurologiques non spécifiques et des symptômes systémiques concomitants.