En 11-årig dreng led af feber, hovedpine, alvorlig svimmelhed og ustabil gangart. Fysisk undersøgelse viste bilateral vertikal nystagmus, let corneal refleksforsinkelse på højre øje og asymmetrisk ansigtsudtryk. Laboratoriedata viste leukopeni, høj ESR og normal CSF-undersøgelse. CT af hjernen viste diffust hjerneødem. Elektronystagmografi viste upbeat nystagmus og central svimmelhed. EEG afslørede diffuse langsomme bølger og mild til moderat kortikal dysfunktion. MRI af hovedet viste fokal unormal signalintensitet i den ventrale del af medulla oblongata på begge sider. Under mistanke om enteroviral encephalitis blev der givet mannitol og IVIG. De virologiske profiler var negative, ANA 1:640 nukleolær type, lave komplementer og proteinuri. Anti-ds DNA var forhøjet og anti-ribosomal-P antistoffer var positive. Under indtryk af SLE med CNS-involvering blev der givet betamethason. Feber, nystagmus og ataksi aftog gradvist. Steroid blev nedtrappet, og imuran blev tilføjet. Følgende laboratoriedata var normale. I sin forhistorie blev patienten diagnosticeret med Kikuchi-sygdom. Manifestationerne af SLE var sjældne indledende præsentationer som vertigo eller vertikal nystagmus. Vi præsenterer et tilfælde med gennemgang af litteraturen og konklusion om, at læger bør huske muligheden for SLE, hvis patienter præsenterer sig med uspecifikke neurologiske symptomer og samtidige systemiske symptomer.