Diffuusi keskilinjan gliooma Diagnoosi ja hoito

Diffuusi keskilinjan gliooma on primaarinen keskushermoston (CNS) kasvain. Tämä tarkoittaa, että ne alkavat aivoista tai selkäytimestä. Diffuusi keskilinjan gliooma on harvinainen gliakasvainten alatyyppi.

Tarkan diagnoosin saamiseksi leikkauksessa poistetaan pala kasvainkudosta, jos mahdollista. Neuropatologin on sitten tutkittava kasvainkudos.

Mitkä ovat diffuusin keskilinjan gliooman asteet?

Keskushermoston kasvaimet luokitellaan kasvaimen sijainnin, kasvaintyypin, kasvaimen levinneisyyden laajuuden, geneettisten löydösten, potilaan iän ja leikkauksen jälkeen jäljelle jääneen kasvaimen perusteella, jos leikkaus on mahdollinen.

Diffuusit keskilinjan glioomat ovat kaikki asteen IV kasvaimia. Tämä tarkoittaa, että ne ovat pahanlaatuisia (syöpäisiä) ja nopeasti kasvavia.

Miltä diffuusi keskilinjan gliooma näyttää magneettikuvauksessa?

Diffuusi keskilinjan gliooma näkyy yleensä massana, joka on levinnyt aivojen keskialueelle. Kasvaimessa näkyy asteittain kirkkautta kontrastin kanssa. Aikuisilla diffuusin keskilinjan gliooman diagnoosia ei voida tehdä pelkällä kuvantamisella, koska kasvaimet näyttävät samankaltaisilta kuin glioblastoomat ja muut korkea-asteiset aivosyövät.

Mikä aiheuttaa diffuusin keskilinjan gliooman?

Syöpä on perinnöllinen sairaus eli syövän aiheuttavat tietyt muutokset geeneissä, jotka säätelevät solujemme toimintaa. Geenit voivat mutaantua (muuttua) monissa syöpätyypeissä, mikä voi lisätä syöpäsolujen kasvua ja leviämistä. Diffuusin keskilinjan gliooman syytä ei tunneta. Henkilöillä, joilla on suvussa periytyviä geenimuutoksia, kuten Li-Fraumenin oireyhtymä ja neurofibromatoosi tyyppi I, on suurentunut riski sairastua diffuusiin keskilinjan glioomaan. Muutokset geenissä, joka tunnetaan nimellä h3K27M-mutaatio, on myös yhdistetty diffuusin keskilinjan gliooman kasvuun.

Missä diffuusi keskilinjan gliooma muodostuu?

Diffuusi keskilinjan gliooma muodostuu useimmiten ponsissa aivorungossa, talamuksessa, selkäytimessä ja pikkuaivoissa. On harvinaista, että näitä kasvaimia esiintyy muilla keskushermoston alueilla. Kasvaimet on nimetty osittain niiden paikkojen perusteella, joissa näitä kasvaimia useimmiten esiintyy. Siksi muissa aivojen tai selkärangan paikoissa olevat kasvaimet, joiden ajatellaan olevan diffuusi keskilinjan gliooma, on tarkistettava neuro-onkologian tarjoajien toimesta, joilla on kokemusta näitä kasvaimia sairastavien ihmisten hoidosta.

Diffuusi keskilinjan gliooma on harvinainen astrosytoomatyyppi, joka näyttää mikroskoopissa samankaltaiselta kuin muut tavallisemmat astrosytoomat, kuten glioblastooma. Koska niitä voi olla vaikea erottaa toisistaan, ne vaativat molekyylitestejä. Joissakin diffuusissa keskilinjan glioomissa on muutoksia histoneihin liittyvissä geeneissä, joista yleisin on h3K27M. Neuropatologin suorittamaa tarkastusta suositellaan tämän diagnoosin varmistamiseksi.

Liikkuvatko diffuusi keskilinjan glioomat?

Diffuusi keskilinjan glioomat ovat nopeasti kasvavia kasvaimia, ja ne voivat levitä aivo-selkäydinnesteen (CSF) välityksellä muille keskushermoston alueille. Kasvain voi tunkeutua läheiseen kudokseen ja ulottua pidemmälle kuin mitä voidaan nähdä magneettikuvauksessa tai kirurgin toimesta leikkauksen aikana. Diffuusi keskilinjan gliooma kuitenkin yleensä kasvaa ja uusiutuu samassa paikassa, jossa se ensin esiintyi.

Mitkä ovat diffuusin keskilinjan gliooman oireet?

Diffuusiin keskilinjan glioomaan liittyvät oireet riippuvat kasvaimen sijainnista. Seuraavassa on joitakin mahdollisia oireita, joita voi esiintyä.

Diffuusin keskilinjan gliooman oireet

• Kaksinäkeminen
• Nielemisvaikeudet
• Heikkous toisella tai molemmilla puolilla vartaloa
• Häviö tasapainon menetys

Aivojen keskilinjan diffuusi gliooma voi myös aiheuttaa kallon sisäisen paineen nousua, koska se tuottaa liikaa aivoselkäydinnestettä tai estää sen normaalin virtauksen. Tätä ongelmaa kutsutaan hydrokefalukseksi.

Hydrokefaluksen merkkejä ja oireita voivat olla:

• Pahoinvointi
• Oksentelu
• Järkyttyneisyys
• Päänsärky
• Hämärtynyt tai kaksoiskuva

.

• Kova halu nukkua
• Kohtaukset

Henkilöillä, joilla on selkärangan diffuusi keskilinjan gliooma, voi olla:

• Progressiivinen heikkous
• Tyytymättömyys
• ongelmia suolen ja virtsarakon hallinnassa

Kuka saa diagnoosin diffuusista keskilinjan glioomasta?

Diffuusi keskilinjan gliooma esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Diffuusi keskilinjan gliooma esiintyy yleensä lapsilla. Diffuusi keskilinjan gliooma esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Ne ovat yleisimpiä valkoihoisilla ja ei-hispanistisilla ihmisillä. Arviolta 6 033 ihmistä elää tämän kasvaimen kanssa Yhdysvalloissa.

Mikä on diffuusin keskilinjan gliooman ennuste?

Sairauden todennäköistä lopputulosta tai paranemismahdollisuutta kutsutaan ennusteeksi.

Diffuusin keskilinjan gliooman ennuste

Diffuusin keskilinjan gliooman suhteellinen 5 vuoden eloonjäämisprosentti on 48,9 %, mutta tiedä, että monet tekijät voivat vaikuttaa ennusteeseen. Näitä ovat muun muassa kasvaimen aste ja tyyppi, syövän piirteet, henkilön ikä ja terveydentila diagnoosihetkellä sekä se, miten hän reagoi hoitoon. Jos haluat ymmärtää ennusteesi, keskustele lääkärisi kanssa.

Mitä hoitovaihtoehtoja diffuusiin keskilinjan glioomaan on?

Diffuusin keskilinjan gliooman ensimmäinen hoito on leikkaus, jos mahdollista. Leikkauksen tavoitteena on saada kudosta kasvaimen tyypin määrittämiseksi ja poistaa mahdollisimman paljon kasvainta aiheuttamatta henkilölle lisää oireita. Aivorunko, talamus ja selkäydin ovat herkkiä kohtia keskushermostossa, ja leikkaus näillä alueilla voi aiheuttaa vakavia toimintakyvyn menetyksiä. Diffuusi keskilinjan gliooma voidaan joskus hoitaa pelkällä sädehoidolla ilman koepalaa, jos koepalan riskiä pidetään liian suurena. Toimenpide, kuten ventrikuloperitoneaalinen suntti, voi myös olla tarpeen aivo-selkäydinnesteen virtauksen ohjaamiseksi uudelleen, jos potilaalla on hydrokefalus.

Diffuusi keskilinjan gliooma vaatii yleensä lisähoitoja. Hoitoihin voi kuulua säteilyä, kemoterapiaa tai kliinisiä kokeita. Leikkausta seuraa useimmissa tapauksissa sädehoito. Kemoterapiaa annetaan joskus sädehoidon yhteydessä tai sädehoidon jälkeen. Vakiomuotoista kemoterapiaohjelmaa ei kuitenkaan ole olemassa, ja kukin suunnitelma on räätälöitävä potilaskohtaisesti. Parhaan hoitosuunnitelman määrittämiseksi on tärkeää, että asiantuntijaryhmä, johon kuuluu neuro-onkologeja, neuroradiologeja, sädehoitolääkäreitä ja neurokirurgeja, tarkastelee diffuusia keskilinjan glioomaa. Kliinisiä kokeita, joissa käytetään uusia kemoterapia-, kohdehoito- tai immunoterapialääkkeitä, voi myös olla saatavilla, ja ne voivat olla mahdollinen hoitovaihtoehto.

Open Clinical Studies for Diffuse Midline Gliomas

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immunologisen tarkistuspisteen estäjän nivolumabin käyttö harvinaisia keskushermostosyöpiä sairastaville potilaille

.

Learn More

• Histone Mutated Midline Glioma Workshop Report
• Midline Glioma Survivor Joints Study to Help Others
• Living with a brain or spine tumor

Lähetteet

Löydä lääkärit ja sairaanhoitajat, joilla on kokemusta tämän kasvaimen hoidosta.