Cushing's Doença

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O que é Cushing e por que o recebemos?
Qual é a sensação de ter Cushing?
Diagnóstico de Cushing
Como é tratado o Cushing?

O que é Cushing e porque é que o recebemos?

Síndrome de Cushing desenvolve-se se o seu corpo produz demasiada hormona cortisol.

Os sintomas geralmente desenvolvem-se gradualmente e por isso o diagnóstico pode não ser claro durante algum tempo. A condição tem o nome de Harvey Cushing, um eminente neurocirurgião americano, que descreveu os primeiros pacientes com esta condição em 1912.

Cortisol é um hormônio feito pelas glândulas supra-renais (duas pequenas glândulas que ficam logo acima de cada rim) e é vital para a vida. Ele tem várias funções, incluindo: – Ajuda a regular o sistema imunitário
– Ajuda a equilibrar o efeito da insulina para manter o açúcar no sangue normal
– Ajuda o corpo a responder ao stress

A razão mais comum para o Cushing em geral é o tratamento com glicocorticóides – por exemplo, tomar um esteróide como a prednisolona para a asma, artrite ou colite.

Cushing espontâneo, originário de dentro do corpo é raro, mas ocorre quando as glândulas supra-renais estão fazendo muito de uma hormona chamada cortisol (a hormona esteróide natural do glucocorticoide do corpo). Isto pode acontecer por uma de várias razões, então você terá testes para descobrir qual razão se aplica a você. A incidência citada de Cushing é de 1 em 200.000, mas agora está sendo encontrada com mais frequência quando é especificamente investigada. A dificuldade é que os sintomas de Cushing podem ser muito variados e, portanto, o diagnóstico pode não ser necessariamente considerado; pode ser difícil de estabelecer nos estágios iniciais e isso pode causar um atraso no diagnóstico.

Atraso mais mulheres do que homens sofrem de Cushing, mas não se sabe porquê. O diagnóstico é mais comum entre os 30 e 40 anos de idade. Embora seja raro em crianças, algumas com apenas seis anos de idade foram diagnosticadas. Não se conhecem estímulos ambientais e não é hereditário.

A causa mais comum da Cushing espontânea (cerca de 70%) é um pequeno tumor benigno (crescimento) da glândula pituitária. Isto produz o hormônio chamado ACTH, (hormônio adrenocorticotrófico), que atravessa a corrente sanguínea até as glândulas supra-renais e faz com que elas liberem muito cortisol. Neste caso há uma boa chance de que uma operação na sua glândula pituitária resolva o problema. Alternativamente, pode haver um pequeno crescimento em outra parte do seu corpo que está tendo o mesmo efeito (isto é chamado de ACTH ectópico). Se assim for, a remoção deste crescimento normalmente resolverá o problema. Finalmente, pode haver um pequeno crescimento em uma das próprias glândulas supra-renais, neste caso será necessária uma operação para remover essa glândula. Em algumas circunstâncias pode ser necessário remover ambas as glândulas supra-renais para resolver o problema.

Estritamente falando, se a origem do problema é a hipófise, então o nome correto é doença de Cushing. Enquanto que, se se origina em qualquer outro lugar, então o nome correto é síndrome de Cushing. O termo ‘Cushing’ é usado ao longo deste folheto.

Por vezes, a quantidade de cortisol que causa a doença pode variar muito. Isto é chamado ‘Cyclical Cushing’s’ com sintomas variados, frequentemente ao longo de meses ou mesmo anos, dependendo dos níveis de cortisol. Isto pode causar dificuldades e atrasos no diagnóstico. Ocasionalmente, testes repetidos pelo seu endocrinologista serão necessários para avaliar se você tem este tipo mais incomum de Cushing.

Quais são os sintomas de Cushing?

Sintomas de ter Cushing são muito variados, e geralmente vários estão presentes, o que pode incluir:
– Aumento de peso excessivo e repentino (ou por vezes mais gradual) à volta do tronco; Os seus braços e pernas podem permanecer inalterados e podem tornar-se bastante finos em comparação com o seu corpo)
– Músculos fracos, especialmente nas pernas
– O seu rosto tende a ser mais arredondado e avermelhado que o normal (um sintoma clássico de Cushing conhecido como “face da lua”) e pode ter desenvolvido acne
– Os seus ossos podem ter ficado mais fracos (um raio-X pode mostrar uma costela fracturada, por exemplo), devido à osteoporose induzida por esteróides (afinamento e fragilidade dos ossos) e, portanto, você tem um risco aumentado de fraturas
– Sua pressão arterial pode estar mais alta que o normal (hipertensão) e você pode ter desenvolvido diabetes mellitus (“diabetes do açúcar”) e excesso de sede
– Algumas pessoas também podem notar uma tendência a contusões facilmente e ter estrias (estrias) vermelhas/púrpuras profundas aparecendo no abdômen, semelhantes aos que ocorrem durante a gravidez mas são mais pronunciados
– Algumas mulheres passam por períodos irregulares ou deixam de os ter ao todo
– Você também pode experimentar um crescimento excessivo de pêlos em partes do corpo e geralmente no rosto da mulher. Os homens podem ter uma diminuição da fertilidade e tanto os homens como as mulheres podem sentir uma redução, ou ausência de desejo sexual (libido)
– Pode sentir-se geralmente mal e mais susceptível a infecções
– Mudanças de humor – tais como ser mais irritável, sentir-se deprimida ou ansiosa. Em alguns casos, os problemas psicológicos podem ser graves, mesmo sendo diagnosticados como um colapso nervoso
– Nas crianças pode mostrar-se por paragem de crescimento e aumento de peso

Cushing’s afecta muitas partes do corpo, tanto mental como fisicamente, e afecta diferentes pessoas de diferentes formas.

– Porque Cushing’s progride lenta e gradualmente, na maioria dos casos, pode passar despercebido durante algum tempo, por vezes resultando em depressão. Olhando para trás, muitos pacientes percebem que havia pistas sobre a condição dois ou mais anos antes de serem encaminhados a um endocrinologista. No entanto, a falta de conhecimento de Cushing, na época, significava que eles desconheciam a condição.

Como é diagnosticado Cushing?

Os testes usados para diagnosticar Cushing são complicados e podem levar algum tempo; eles também podem precisar ser repetidos em várias ocasiões. Você pode tê-los como um paciente interno ou externo.

Os primeiros testes são para estabelecer que Cushing está presente. Se o Cushing for provável, então outros testes estabelecerão o local. Isto porque a maioria das pessoas que ganham peso e que têm pressão arterial alta ou diabetes ou problemas com excesso de cabelo não tem Cushing. Para ver se você tem Cushing, você provavelmente receberá um comprimido chamado dexametasona. Em pessoas que não têm Cushing, tomar este comprimido irá suprimir completamente a produção da hormona cortisol. Você também pode ter uma série de testes de sangue e de urina e até mesmo de saliva. O exame de urina envolve a coleta de toda a urina que você passa durante 24 horas (por exemplo, entre nove horas de uma manhã e nove horas da manhã seguinte). O hospital fornecerá um recipiente especial para isso e você será informado como colher amostras precisas e limpas.

Se esses testes iniciais indicarem que o Cushing é provável, você precisará então de mais testes para encontrar sua localização. Você pode ser internado no hospital para estes, e é provável que você seja encaminhado a um hospital onde eles estejam muito familiarizados com Cushing’s. Os exames incluem amostras de sangue colhidas durante o dia; uma dose maior de dexametasona; uma injeção de hormônio liberador de corticotrofina (CRH) que estimula a hipófise e, por último, a medição do sangue proveniente da glândula pituitária.

O médico pode decidir tratá-lo com medicamentos, como metirapone ou cetoconazol, para reduzir a quantidade de cortisol produzida pelas glândulas supra-renais. Se assim for, pode ter de passar dois ou três dias no hospital para avaliar a sua resposta aos comprimidos ou comparecer regularmente como paciente externo. No final de todas estas análises ao sangue, os seus braços podem estar bastante magoados, uma tendência para se magoar facilmente é típica da Cushing. Esta tendência irá diminuir após a Cushing ser tratada com sucesso através da redução dos níveis de cortisol. O ‘sucesso’ é alcançado em cerca de 70% dos pacientes.

Você também terá sua hipófise e/ou glândulas supra-renais digitalizadas, usando um tipo de varredura magnética chamada ressonância magnética, ou por uma forma de Raio-X chamada tomografia computadorizada. Você pode receber uma injeção durante a varredura para melhorar os resultados. Uma minoria dos doentes é alérgica a esta injecção, por isso informe o especialista se tiver asma ou alguma alergia. A varredura não dói, mas a máquina de ressonância pode ser muito barulhenta e pode envolver estar dentro do scanner por cerca de meia hora. Se acha que isto o vai deixar claustrofóbico ou nervoso, diga ao seu médico de família que pode dar-lhe algo para o ajudar a relaxar. Se o ACTH ectópico for uma possibilidade que você pode ser digitalizado da cabeça aos pés para procurar a causa.

Um outro teste que pode ser realizado inicialmente, ou possivelmente durante o acompanhamento do tratamento, é um teste de densidade mineral óssea. Isto irá estabelecer se você perdeu a densidade óssea e pode estar em risco de desenvolver osteoporose (afinamento e fragilidade dos ossos).

Como é tratado o Cushing?

Se o Cushing for causado por um tumor na hipófise (doença de Cushing), você geralmente precisará de uma operação. É realizada sob anestesia geral e envolve a realização de um pequeno corte – seja na frente dos dentes superiores atrás do lábio superior ou no interior do nariz. Isto é chamado de cirurgia trans-esfenoidal. Ao ir atrás do nariz desta forma, o cirurgião pode ver a sua hipófise sem ter que operar a parte principal da sua cabeça. Às vezes a parte de trás do nariz precisa de remendos com tecido retirado de debaixo da pele da coxa ou do abdômen durante a operação, o que deixará uma pequena cicatriz lá. Por favor veja o nosso folheto Cirurgia &O folheto Radioterapia.

A maior parte das pessoas estão acordadas e a comer normalmente no dia seguinte e estão de volta a casa dentro de poucos dias. O tempo de recuperação pode variar. Dependendo do seu trabalho e das circunstâncias particulares, você deve planejar estar fora do trabalho por quatro a seis semanas, talvez mais tempo. Você precisará evitar assoar o nariz por três semanas ou mais enquanto ele cicatriza e os dentes da frente podem parecer um pouco dormentes por um tempo, ocasionalmente permanentemente. Você também pode perder o olfato por semanas ou meses – embora isso geralmente volte ao normal quando os nervos voltam a crescer. Durante alguns dias após a operação, alguns pacientes sentem muita sede e precisam de urinar mais do que o normal. Esta condição, Diabetes Insipidus (DI), é normalmente temporária, mas ocasionalmente pode tornar-se permanente. Pode ser tratada usando uma droga chamada desmopressina. Por favor veja o nosso folheto chamado Diabetes Insipidus. Você também pode notar descamação da pele à medida que os níveis de cortisol caem (este é um bom sinal). Ocasionalmente é necessário realizar uma segunda operação se a primeira não for completamente bem sucedida. Isto às vezes pode ser feito dentro de sete a dez dias.

Você precisará de mais testes hormonais, imediatamente e/ou quatro a seis semanas após a operação. Mais uma vez, isto pode envolver alguns dias no hospital. Estes testes são projetados para mostrar se a operação foi ou não um sucesso, e se você desenvolveu deficiências de outros hormônios da hipófise, conhecidos como hipopituitarismo, que podem precisar de comprimidos de reposição. Consulte o nosso folheto intitulado A Glândula Pituitária.

Paradoxicamente, após uma cirurgia bem sucedida você pode se sentir pior por várias semanas e ocasionalmente meses antes de começar a se sentir melhor. Eventualmente, no entanto, a sua força e humor irão melhorar com o tempo e os outros sintomas irão gradualmente diminuir. Isso geralmente leva vários meses, mas seja paciente – isso vai acontecer. Pode ter de tomar cortisol de substituição (que é chamado de ‘hidrocortisona’ quando está na forma de comprimidos) ou outro comprimido de esteróides como a prednisolona, durante algum tempo após a sua operação para compensar uma redução temporária na produção de ACTH do seu corpo. Isto ocorre porque os mecanismos normais de controle são “desligados” depois de ficar exposto a cortisol em excesso por tanto tempo. A hidrocortisona é tomada sob a forma de comprimidos, geralmente duas ou três vezes por dia. Se for prescrito e não tomar os comprimidos (ou quando estes não são administrados deliberadamente imediatamente após a operação ou durante os testes de reavaliação) provavelmente irá sentir-se geralmente fraco, cansado e “doente”. No entanto, irá sentir-se melhor depois de começar a tomar os comprimidos de novo.

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