Sarcoidose

Sarcoidose é uma doença granulomatosa não casuística multisistémica com uma vasta gama de manifestações clínicas e radiográficas.

As manifestações sistêmicas individuais são discutidas nos respectivos artigos:

• manifestações pulmonares e mediastinais
• manifestações cardíacas
• manifestaçõesmusculo-esqueléticas
• manifestações de cabeça e pescoço
• manifestações centrais manifestações do sistema nervoso
• manifestações abdominais
• manifestações cutâneas

O restante deste artigo pertence a uma discussão geral sobre sarcoidose.

Epidemiologia

Sarcoidose ocorre em todo o mundo em todas as idades e raças. Tentativas de descrever uma epidemiologia precisa são complicadas pelo uso de critérios diagnósticos inconsistentes e manifestações de doenças variáveis (muitas vezes assintomáticas).

Até, certos padrões epidemiológicos são relatados na literatura:

• idade de início
  • a mais comumente presente entre a 2ª e 4ª décadas de vida, embora o diagnóstico em crianças e idosos também seja reconhecido 3
• gênero
  • dados inconsistentes 6
  • podem haver uma pequena predominância feminina entre afro-americanos 3,6
• raça
  • a maior incidência em afro-americanos (36 a 50 por 100.000) 5 e caucasianos do norte da Europa
  • incidência entre caucasianos foi estimada em 11 a 20 por 100.000 4,5
  • a incidência relatada é menor nas populações asiáticas
• heritabilidade
  • agrupamento familiar de sarcoidose tem sido relatado, sugerindo um componente genético ou ambiental da doença 3,5,7
  • os dois maiores estudos sugerem um aumento do risco relativo familiar ~4x dado um único familiar afectado de primeiro grau 7

Apresentação clínica

Apresentação clínica é variável e o diagnóstico é geralmente feito com base na combinação de características clínicas e radiológicas.

• metade dos pacientes estão assintomáticos
• o resto desenvolve respiração (por exemplo, tosse e dispneia) ou pele (por exemplo eritema nodoso, lúpus pernio, cicatrizes, placas) doença 3
• envolvimento das glândulas ocular, lacrimal e salivar são relativamente comuns
• aproximadamente 5% dos pacientes desenvolvem neurosarcoidose 4

Adicionalmente, os pacientes podem ter apresentações sindrômicas específicas:

• Síndrome de Löfgren: uma apresentação aguda incomum mas específica de sarcoidose com melhor prognóstico
• Síndrome de Heerfordt: uma variante incomum de sarcoidose compreendendo febre, aumento da parótida, paralisia facial e uveíte anterior

Patologia

Sarcoidose é uma desordem multissistémica de etiologia desconhecida caracterizada pela formação de granulomas inflamatórios não castigantes nos tecidos afectados. Histologicamente, as lesões demonstram caracteristicamente ausência de um componente necrótico, exceto em casos raros (a chamada “granulomatose sarcoidiana necrosante”). Os granulomas podem se resolver espontaneamente ou progredir para fibrose.

Pensa-se que represente uma desordem de regulação imunológica, particularmente de imunidade celular mediada 3. Mycobacterium and propionibacterium RNA and DNA have been detected in sarcoidosis lesions, raising the possibility of an infectious trigger 4. A agregação familiar relatada e a co-ocorrência em gêmeos monozigóticos sugerem que a suscetibilidade genética também pode desempenhar um papel importante.

Aspecto microscópico

Características (mas não patognomônicas) histológicas incluem:

• granulomas não caseados 5
  • células epitelóides, macrófagos, células gigantes multinucleadas e células T CD4+
  • fibroblastos, linfócitos B e células T CD8+ podem estar presentes de forma mais periférica
• corpos Schaumann: corpos laminados contendo cálcio
• corposasteróides
• a necrose é atípica e pode sugerir outra etiologia 5

Marcadores

Marcadores bioquímicos incluem:

• Angiotensina conversora (ACE)
  • 40% falso negativo
  • 10% falso positivo 3
• hipercalcemia e hipercalciúria

Adicionalmente, um teste cutâneo de Kveim-Siltzbach positivo ajuda a confirmar o diagnóstico 3.

Características radiográficas

90% dos pacientes têm comprometimento pulmonar (embora muitos sejam assintomáticos) 8. Como as radiografias do tórax estão prontamente disponíveis e têm baixa carga de radiação, o padrão de envolvimento nodal e parenquimatoso é tipicamente usado para “estadiar” a sarcoidose (estadiamento da sarcoidose na radiografia do tórax) 3,

Tratamento e prognóstico

Tratamento é principalmente com uso criterioso de corticosteroides, para evitar efeitos adversos da medicação.

O envolvimento pulmonar é responsável pela maioria da morbidade e mortalidade em pacientes com sarcoidose. A taxa de mortalidade geral é de aproximadamente 5%, sendo que os pacientes que apresentam um quadro insidiosamente pior do que os que apresentam um quadro de início agudo 1,3. A probabilidade de resolução depende do estágio da doença na apresentação 3:

• estágio I: 60% de resolução em 1-2 anos
• estágio II: 46%
• estágio III: 12%

Complicações

Complicações dependem do padrão sistêmico de envolvimento da doença. Como a sarcoidose pulmonar é de longe a manifestação mais comum, as complicações torácicas também o são. Elas incluem 3:

• fibrose pulmonar (estágio IV)
• hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale
• aspergilomas, que podem ser complicados por hemoptise

História e etimologia

Históricamente, a sarcoidose também era conhecida como doença/síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann, ou várias combinações destas, e.g. Doença de Besnier-Boeck, doença de Boeck, ou síndrome de Schaumann 10.

Sarcoidose é derivado dos termos gregos antigos, σαρξ (sarc) significando carne, ειδος (eidos) significando forma, e σις (-sis), um sufixo significando um processo 10,11.

Veja também

• sarcoidose torácica (encenação)