Egy 11 éves fiú lázban, fejfájásban, súlyos szédülésben és bizonytalan járásban szenvedett. A fizikális vizsgálat kétoldali vertikális nystagmust, a jobb szem enyhe szaruhártyareflex-késleltetését és aszimmetrikus arckifejezést mutatott. A laboratóriumi adatok leukopéniát, magas ESR-t és normális liquorvizsgálatot mutattak. Az agyi CT diffúz agyödémát mutatott. Az elektronisztagmográfia felfelé irányuló nystagmust és centrális vertigót mutatott. Az EEG diffúz lassú hullámzást és enyhe vagy közepes fokú agykérgi diszfunkciót mutatott. A fej MRI-je mindkét oldalon a medulla oblongata ventrális részén fókuszált abnormális jelintenzitást mutatott. Enterovírusos agyvelőgyulladás gyanújával mannitolt és IVIG-t adtak. A virológiai profilok negatívak voltak, ANA 1:640 nukleoláris típus, alacsony komplementszint és proteinuria. Az anti-ds DNS emelkedett és az antiriboszomális-P antitestek pozitívak voltak. A CNS érintettségű SLE benyomása alapján betametazon adására került sor. A láz, a nystagmus és az ataxia fokozatosan csökkent. A szteroidot csökkentették, és imurant adtak hozzá. A következő laboratóriumi adatok normálisak voltak. Anamnézisében a betegnél Kikuchi-kórt diagnosztizáltak. Az SLE manifesztációi ritkán szédülés vagy vertikális nystagmus formájában jelentek meg kezdetben. Egy esetet mutatunk be az irodalom áttekintésével és azzal a következtetéssel, hogy az orvosoknak szem előtt kell tartaniuk az SLE lehetőségét, ha a betegek nem specifikus neurológiai tünetekkel és egyidejűleg szisztémás tünetekkel jelentkeznek.