Un ragazzo di 11 anni soffriva di febbre, mal di testa, gravi vertigini e andatura instabile. L’esame fisico ha mostrato nistagmo verticale bilaterale, lieve ritardo del riflesso corneale dell’occhio destro ed espressione facciale asimmetrica. I dati di laboratorio hanno mostrato leucopenia, VES elevata e studio del liquor normale. La TAC cerebrale ha mostrato un edema cerebrale diffuso. L’elettronistagmografia ha mostrato nistagmo ascendente e vertigine centrale. L’EEG ha rivelato un’onda lenta diffusa e una disfunzione corticale da lieve a moderata. La risonanza magnetica della testa ha mostrato un’intensità di segnale anomalo focale nella porzione ventrale del midollo allungato su entrambi i lati. Nel sospetto di encefalite enterovirale, sono stati somministrati mannitolo e IVIG. I profili virologici erano negativi, ANA 1:640 di tipo nucleolare, complementi bassi e proteinuria. Il DNA anti-ds era elevato e gli anticorpi anti-ribosomal-P erano positivi. Sotto l’impressione di un LES con coinvolgimento del SNC, è stato somministrato betametasone. La febbre, il nistagmo e l’atassia sono diminuiti gradualmente. Lo steroide fu ridotto e fu aggiunto l’imuran. I seguenti dati di laboratorio erano normali. Nella sua storia passata, al paziente è stata diagnosticata la malattia di Kikuchi. Le manifestazioni del LES erano rare presentazioni iniziali come vertigini o nistagmo verticale. Presentiamo un caso con revisione della letteratura e la conclusione che i medici dovrebbero tenere a mente la possibilità del LES se i pazienti presentano sintomi neurologici aspecifici e sintomi sistemici concomitanti.