Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun sjukdom med ett brett spektrum av kliniska presentationer och manifestationer som kan drabba praktiskt taget alla organ och vävnader i kroppen. Sjukdomen har ett växande och avtagande förlopp och medför betydande morbiditet och mortalitet till följd av vissa av dess komplikationer. Ett viktigt kännetecken för SLE är förekomsten av avvikande immunsvar, framför allt mot endogena nukleära antigener, som leder till bildning av antikroppar mot egna komponenter (autoantikroppar). Tillsammans med en otillräcklig clearance kan deponeringen i vävnaden av immunkomplex som bildas mellan autoantikroppar och egenantigener orsaka lokal inflammation och efterföljande vävnads-/organskador. Detta kapitel ger en schematisk översikt över de faktorer som är inblandade i SLE:s patogenes, inklusive interaktionen mellan genetiska, epigenetiska, hormonella, miljömässiga och immunologiska faktorer som onormalt modulerar uttrycket av lösliga mediatorer och medfödda och adaptiva immunsvar i sjukdomen.