Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique avec un large spectre de présentations et de manifestations cliniques qui peut affecter pratiquement tous les organes ou tissus du corps. La maladie évolue en dents de scie et s’accompagne d’une morbidité et d’une mortalité importantes dues à certaines de ses complications. L’une des principales caractéristiques du LED est la présence de réponses immunitaires aberrantes, plus particulièrement contre les antigènes nucléaires endogènes, qui conduisent à la formation d’anticorps contre des composants propres (auto-anticorps). Parallèlement à une clairance inadéquate, le dépôt dans les tissus de complexes immuns formés entre les auto-anticorps et les auto-antigènes peut provoquer une inflammation locale et des lésions tissulaires/organiques ultérieures. Ce chapitre fournit une vue d’ensemble schématique des facteurs impliqués dans la pathogenèse du LED, y compris l’interaction entre les facteurs génétiques, épigénétiques, hormonaux, environnementaux et immunologiques qui modulent anormalement l’expression des médiateurs solubles et des réponses immunitaires innées et adaptatives dans la maladie.
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